Türkiye’de spina bifida ne sıklıkla görülüyor?
Spina Bifida ülkemizde gerçek bir sağlık problemi olarak kabul ediliyor. Her 1000 doğumdan biri Spina Bifidalı. Bu durum geri kalmışlığın bir göstergesi. Bu hastalık bir ülkede sağlık sisteminin geri olduğunun ölçmek için bakılacak iki, üç faktörden biridir. Bizdeki 1000’de 1 oranı çok yüksektir. Bugün Danimarka’da son 8 senede böyle vaka yok. Oysa Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi klinik serisinde son 7 senede 500’den fazla ameliyat yapıldı. Bu, çok ciddi bir rakamdır. Bizim hekim olarak ana hedefimiz bu bebeklerin doğmaması için koruyucu tedbirleri almaktır.
Spina bifidanın nedenleri nedir?
Spina bifidanın en önemli sebebi folik asit eksikliği. Bu eksiklik yüzünden hamileliğin 1. ayının sonunda omuriliğin sergilemesi gereken gelişme eksik oluyor. Böylece o kısım açıkta kalıyor.
Tedbiri nedir?
Bunun tedbiri tabii ki planlı hamilelik. Bir kadın hamile olduğunu ilk bir ay içinde fark ediyor. O andan sonra kiloyla da folik asit alınsa zaten geç kalınmış oluyor. Hamileliğin üç ay öncesinden folik asit almaya başlamalı ve gebeliğin ilk üç ayında da devam ettirmeli. Böylece spina bifida konusunda bir ölçüde garanti sağlanmış oluyor.
Ameliyatla mı tedavi edilir?
Bu hastalıkta erken müdahalenin şarttır. İlk 36 saat içinde bu bebekler kesinlikle ameliyat edilmelidir. .Çünkü omuriliğin açıkta olması demek beyin omurilik sıvısının açıkta olması demektir. Bebeğin mikrop kapması ise onun menenjit olmasına neden olur. Onun menenjit olması bir dolu sorunla doğmuş bir bebeğin yeni bir sorunla boğuşması anlamına gelir. Bu çocukları bekleyen sorunlar erken dönem ve geç dönem olarak ikiye ayrılır.
Erken dönemde bebekleri bekleyen sorunlar nelerdir?
Bebeğin ilk bir ay hayatını tehdit edecek iki sorun var. Birincisi hidrosefali denen kafanın içinde su birikmesi. İkincisi ise Chiari Tip 2 denilen bir problem. Spina bifidalı çocukların kafatasının içinde beyincik diye adlandırdığımız kısmın olduğu yer de ufaktır. Bu nedenle beyincik oraya sığmamaktadır. Böylece aşağıya sarkarak üst omurilik bölgesine baskı yapmaktadır. Bu da onların rahat nefes alamamasına, yutma işlevinde problem olmasına yol açar. O nedenle Spina Bifidalı bebeğin yakın takibi şarttır. Bu çocukları bekleyen sorunlar bunlarla da sınırlı değil. Omurilik hangi bölgede açıkta ise o seviyeden aşağıda olan omurilik fonksiyonlarının hepsi sorunlu oluyor. Örneğin bel bölgesinde bir problem var ise hastanın ayak hareketleri sorun teşkil ediyor. İdrar yolları ile ilgili sıkıntıları da baş gösteriyor. Bebek kız ya da erkek olsun cinsel fonksiyonları ile ilgili sorunlar ortaya çıkıyor.
Geç dönemde bebekleri bekleyen sorunlar nelerdir?
Hidrosefalinin yani beyinde sıvı birikmesinin, tedavisinde kullanılan şant denilen aletle ilgili sorunlar ortaya çıkıyor. Bir de özellikle kız çocuklarında daha sık görülen idrar yolları enfeksiyonları ciddi sorun oluşturuyor. Normal insanlara göre çok kolay mikrop kaptıkları için bu tip hastalıklarla daha sık karşılaşıyorlar. Bu sebeple spina bifidalı çocukların en azından ergenlik çağına kadar pediatrik beyin cerrahisi bölümünce yakın takip altında tutulmaları gerekiyor.
Ameliyat sonrası bakım konusunda bilgi verir misiniz?
Spina bifida ile doğan çocukların yaşamını en az hasarla devam ettirebilmelerinin yolu ilk 36 saatte ameliyat olmalarından geçiyor. Türkiye’de bu hastalara erken cerrahi yaklaşım, birkaç üniversite hastanesinde yapılıyor.. Ameliyat kadar ameliyat sonrası bakım da önemlidir. Bu bebeklere ameliyat sırasında uygulanması gereken anestezi son derece mühimdir.
Doğum öncesi tanı mümkün mü?
Doğum öncesi yapılan tetkiklerde sadece ultrasonografi bu hastalığın tanısını koymak için her zaman yeterli olamayabilir. Bazen anne adayı defalarca ultrasona girdiği halde sorun fark edilmiyor. Gebeliğin 4. ayından itibaren deneyimli bir göz tarafından koyulabilir. Şüphede kalınan durumlarda amniyosentez yapılarak ileri tetkik gerekir. Durum fark edildiği takdirde gebeliğin sonlandırılıp sonlandırılmaması kararı tabii ki anne ve babaya aittir. Biz hekim olarak aileye bebeklerini ileride bekleyen sorunları anlatırız. Ancak buna rağmen doğurmaya karar veren ailelere ise çocuğun ameliyat olacağı hastanede sezaryenle doğum yapmasını öneririm.
Kaynak: Prof. Dr. Memet Özek
Spina Bifida Türleri
İki ana türü vardır:
1- Spina bifida okülta ( kapalı-gizli)
Bu en hafif ve sık görülen türüdür ve çok nadiren özürlülük yaratır. Çoğu zaman başka bir amaçla çekilen röntgen filmlerinde rastlantısal olarak saptanır. Bazen sırtta bir benek ya da kıllanma da olabilir. Birçok kişide olabilir ve genellikle hiçbir sorun yaratmaz.
Bazı durumlarda omurgadaki bu önemsiz arıza omuriliğin sıkışmasına ve gerilmesine yol açabilir. Buna gergin omurilik (tethered cord) sendromu denmektedir. Omuriliğin gerilmesi sinir sisteminin çalışmasını bozar : bacak hareketlerinde zayıflık ve idrar kaçırma görülebilir.
2- Spina bifida sistika (keseli spina bifida)
Sırtta ince bir deri tabakası ile örtülü bir kese ya da kist gözlenir.
İki türü vardır:
a- Meningosel
Bu türünde kesenin içinde omuriliği ve omurilik sıvısını saran dokular vardır. Omurilik sıvısı omuriliği ve beyni yıkar ve korur. Bu durumda sinirler fazla hasar görmediklerinden çok az özürlülük vardır. En nadir görülen şekil budur.
b- Myelomeningosel (Meningomyelosel)
Daha sık görülen ve daha ciddi olan türü budur. Burada kese içinde sadece omurilik sıvısı değil, omurilik kısımları ve sinirler de bulunur. Omurilik hasar görmüştür veya iyi gelişmemiştir. Sonuçta hasarlı omur altında her zaman kısmi bir felç ve his kaybı mevcuttur. Özürlülük derecesi spina bifidanın yerine ve etkilenen sinir miktarına bağlıdır. Çocukların çoğunda aynı zamanda mesane ve barsak problemleri de gözlenir.
Ne Zaman Olur ?
Spina bifida gebeliğin ilk ayında, anne henüz hamileliğinin farkında değilken meydana gelmektedir. Ana rahminde oluştuğu için bu soruna doğumsal anomali denilir.
Neden Olur?
Bu soruya hala cevap bulmaya çalışıyoruz. Nedenlerin biri annenin hamilelikte folik asit isimli vitamini (Folbiol) yeterli miktarda almaması olabilir. Bazen de genetik nedenlerle bazı ailelerde spina bifida daha sık görülür. Ayrıca annenin valproik asit (depakin) denen ilacı kullanması da spina bifidaya neden olabilmektedir.
Anlaşılabilir mi? / Önlenebilir mi?
Gebeliğin ikinci ayından sonra ultrason tetkikinde bebekte spina bifida varlığı saptanabilir. Riskli ailelerde yani önceden spina bifidalı bebek doğurmuş annelerde veya ailesinde spina bifida olanlarda rahim sıvısı alınıp tetkik yapılabilir. Ayrıca her anne adayının gebe kalmadan önce başlamak şartı ile bir süre folik asit (folbiol) vitamini kullanmasının bebekte spina bifida oluşma olasılığını azalttığı bilinmektedir.
Ultrason ile gebeliğin ilk aylarında spina bifida saptanırsa gebeliğe ailenin rızası ile son verilebilir (tıbbi kürtaj). Gebeliğin son aylarında spina bifida saptandıysa veya aile kürtaj istemiyorsa bebek sezaryen ile doğurtularak kesenin zarar görmesi ve felcin artması engellenebilir.
Spina Bifida, Çocuğu Nasıl Etkiler?
Anne babaların ilk sorusu genellikle budur. Spina bifidalı çocuklar birbirlerinden çok farklı olabilirler. Genelde felç seviyesi omurilikteki hasarın yerine bağlıdır. Hekimler çocuklara L2 veya T10 gibi adlar koyarlar. Buradaki harf bozukluğun olduğu en yüksek bölgeyi gösterirken numara da etkilenen omurgayı belirtir. Örneğin bir L2 spina bifidalı çocukta lomber yani bel omurlarının ikincisi düzeyinde hasar var demektir. Bu da ileride çocuğun ayakta durma ve yürümesi konusunda bize fikir verir. Spina bifidalı çocukların %75’inde lomber/sakral düzeyde yani bel bölgesinde bozukluk vardır. %25’inde torakal düzeyde yani sırt bölgesinde arıza vardır.
Genelde lezyon ne kadar aşağıda ise etkilenen kas miktarı da o kadar azdır. Örnegin L2 seviyeli bir çocukta (bel), T8 seviyeli bir çocuğa göre daha hafif kas zayıflığı olur. Sakral spina bifidalı çocuklarda ise felç hemen hiç görülmez.
Felcin seviyesi belirlenerek çocuğa uygulanacak tedavi planlanmalıdır. Farklı seviyelerde felci olan çocukların oturma, yürüme konusundaki yardım ihtiyaçları da farklıdır. Belirleyici olan felcin ve duyu kaybının sınırının başladığı yüksek bölgedir. Ancak gövdenin her iki yanında farklı düzeylerde hasar görülebilir. Çocuğun bacaklarında his kaybı olduğu, yani bacaklarını normalden az hissettiği de unutulmamalıdır.
